Pieejamība un lasīšanas komforts

Teksta lielums

Gaišs/tumšs režīms

Līniju vertikālā atstarpe

Vai radušās problēmas, izmantojot mūsu vietni?
Sazināties ar mums

Pr Elfrīda DE BĒRE

In šo lapu

Biedru informācija

Pr Elfride DE BAERE

Aizstājējs

Beļģija

Darba grupas vadītājs: Ģenētiskā diagnostika (TWG6)
Citas darba grupas: Retas tīklenes acu slimības (WG1), ģenētiskā diagnostika (TWG6)

Komanda

Pr Bart LEROY

Beļģija

Ģenētiskā diagnostika (TWG6), vājredzības ikdienas dzīves un pacientu grupas (TWG5), nacionālā integrācija (TWG9), pētniecība (TWG8), tīklenes retās acu slimības (WG1)
Darba grupas vadītājs
Skatīt vairāk

HCP centrs

Ģentes universitātes slimnīca ir viena no lielākajām un specializētākajām slimnīcām Flandrijā ar vairāk nekā 3,000 pacientu dienā un vairāk nekā...

kontakts

Ghent University Hospital, Ghent, Belgium

Corneel Heymanslaan 10
9000 Ghent
Belgium

Klīniskie izmēģinājumi

NCT04855045 nezināms

An Open-Label, Dose Escalation and Double-Masked, Randomized, Controlled Study to Evaluate the Safety and Tolerability of Sepofarsen in Pediatric Subjects G (p.Cys998X) Mutation.

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche

NCT05566795 Rekrutēšana, aktīva

A Phase 3, Randomized, International Multicenter Trial of DAY101 Monotherapy Versus Standard of Care Chemotherapy in Patients with Pediatric Low-Grade Glioma Harboring an Activating RAF Alteration Requiring First-Line Systemic Therapy

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT05063162 Rekrutēšana, aktīva

A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Multicenter, Phase 3, Pivotal Study With an Open-Label Extension Period to Evaluate the Efficacy and Safety of Rozanolixizumab in Adult Participants With Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated Disease (MOG-AD)

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT04794101 Aktīvs, nepieņem darbā

Phase 3 Follow-up Study of AAV5-hRKp.RPGR for the Treatment of X-linked Retinitis Pigmentosa Associated With Variants in the RPGR Gene

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT04671433 Aktīvs, nepieņem darbā

Phase 3 Randomized, Controlled Study of AAV5-hRKp.RPGR for the Treatment of X-linked Retinitis Pigmentosa Associated With Variants in the RPGR Gene

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT03913143 Aktīvs, nepieņem darbā

A double-masked, randomized, controlled, multiple-dose study to evaluate the efficacy, safety, tolerability and systemic exposure of QR-110 in Subjects with Leber’s Congenital Amaurosis (LCA) due to c.2991+1655A>G mutation (p.Cys998X) in the CEP290 gene (Illuminate).

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT03140969 Pabeigts

Study to Evaluate QR-110 in Subjects With Leber’s Congenital Amaurosis (LCA) Due to the c.2991+1655A>G Mutation (p.Cys998X) in the CEP290 Gene.

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT02796274 Pabeigts

Historical Case Record Survey of Visual Acuity Data From Patients With Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON).

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT05811351 Rekrutēšana, aktīva

A Phase 2b, Randomized, Double-masked, Multicenter, Dose-ranging, Sham-controlled Clinical Trial to Evaluate Intravitreal JNJ-81201887 (AAVCAGsCD59) Compared to Sham Procedure for the Treatment of Geographic Atrophy (GA) Secondary to Age-related Macular Degeneration (AMD)

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT05436665 Rekrutēšana, aktīva

The Belgian Endothelial Surgical Transplant of the Cornea:Clinical and Patient-reported Outcomes of Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty(DSAEK) Versus Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty(DMEK)

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT04295304 Izbeigta

Safety and Performance Evaluation of the NR600 System in Subjects With End-stage Inherited Outer Retinal Degenerative Diseases

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche
NCT06294613 Rekrutēšana, aktīva

A Prospective, Open-label, Single-center, Study of the ACUSURGICAL Luca System for Treatment of Vitreoretinal Diseases

Intervences
Skatīt izmēģinājumu
voir la fiche

Zinātniskās publikācijas

Where are the missing gene defects in inherited retinal disorders? Intronic and synonymous variants contribute at least to 4% of CACNA1F‐mediated inherited retinal disorders

Visaptverošs pētījums, kurā tika izmantota gēnu kodēšanas reģionu tiešā Sangera sekvencēšana, eksoma un genoma sekvencēšana, kas piemērota lielai grupai...

The need for widely available genomic testing in rare eye diseases: an ERN‑EYE position statement

ERN-EYE veicina piekļuvi ģenētiskajai testēšanai RED un uzsver ģenētiskās testēšanas klīnisko nepieciešamību un nozīmi...

Phenocopy of a heterozygous carrier of X-linked retinitis pigmentosa due to mosaicism for a RHO variant

Mēs aprakstām gan fenotipu, gan patoģenēzi diviem vīriešu kārtas brāļiem un māsām ar tipisku pigmentozu retinītu (RP) un potenciāli ar X saistītu RP (XLRP)...

Comprehensive variant spectrum of the CNGA3 gene in patients affected by achromatopsia

Mēs piedāvājam plašu in silico analīzi un apkopojam ziņotos funkcionālos datus par iepriekš analizētajiem missense, nonsense un splicing variantiem, lai...

Multi-omics approach dissects cis-regulatory mechanisms underlying North Carolina macular dystrophy, a retinal enhanceropathy

Van de Sompele et al. izmantoja multiomikas profilēšanu un in vitro un in vivo pastiprinātāju testus, lai izdalītu regulējošos mehānismus, kas ir pamatā Ziemeļu ...

Novel Clinical Observations and Genetic Spectrum in 340 Patients

Lielākajai daļai pacientu XLRS uzrādīja lēnu pasliktināšanos, sākot ar otro dzīves desmitgadi, kas liecina par optimālu iespēju...

Novel OPN1LW/OPN1MW Exon 3 Haplotype-Associated Splicing Defect in Patients with X-Linked Cone Dysfunction

Pacientiem ar jauno LIVVA haplotipu bija viegla zilā konusa monohromatijas forma vai Bornholmas acu slimībai līdzīgs fenotips ar...

Optic nerve involvement in CACNA1F-related disease: observations from a multicentric case series

Mūsu dati apstiprina hipotēzi, ka CACNA1F varētu būt saistīts ar agrīnu vai iedzimtu redzes nerva iesaistīšanos bez jebkādām...

Personalized genetic counseling for Stargardt disease: Offspring risk estimates based on variant severity

Šajā šķērsgriezuma pētījumā tika savākti 1,619 ABCA4 varianti no 5,579 indivīdiem ar STGD1 un...

Recommendations for whole genome sequencing in diagnostics for rare diseases

Šo ieteikumu mērķis galvenokārt ir uzskaitīt punktus, kas jāņem vērā klīniskajiem (laboratorijas) ģenētiķiem, bioinformātiķiem un...

The Natural History of Leber Congenital Amaurosis and ConeeRod Dystrophy Associated with Variants in the GUCY2D Gene

Lēbera iedzimtā amauroze, kas saistīta ar GUCY2D, funduskopijā izraisīja smagus iedzimtus redzes traucējumus ar salīdzinoši neskartu makulas anatomiju...

CEP162 deficiency causes human retinal degeneration and reveals a dual role in ciliogenesis and neurogenesis

Mēs noskaidrojām, ka homozigotiskums saīsinātajam variantam CEP162, ar centrosomu un mikrotubuliem saistītam proteīnam, kas nepieciešams pārejas zonai...

PDF —

Cost-effective sequence analysis of 113 genes in 1,192 probands with retinitis pigmentosa and Leber congenital amaurosis

Šeit mēs piedāvājam rezultātus 1,192 probandām, kurām tika veikta uz smMIP balstīta sekvencēšana, izmantojot RP-LCA smMIP...

PDF — 1 MB

Toward reporting standards for the pathogenicity of variant combinations involved in multilocus/oligogenic diseases

New Noncoding Base Pair Mutation at the Identical Locus as the Original NCMD/MCDR1 in a Mexican Family, Suggesting a Mutational Hotspot

Mēs ziņojam par jaunu nekodējošu mutāciju tajā pašā lokusā (chr6: 99593030G> C), kas ietver to pašu DNāzes I vietni, kas regulē tīklenes transkripciju ...

Homozygous stop mutation in AHR causes autosomal recessive foveal hypoplasia and infantile nystagmus

Šeit mēs piedāvājam radniecīgu ģimeni ar trim bērniem, ko skārusi foveālā hipoplāzija ar zīdaiņu nistagmu pēc autosomālas...

Long-Term Follow-Up of Retinal Degenerations Associated With LRAT Mutations and Their Comparability to Phenotypes Associated With RPE65 Mutations

Izpētīt dabisko vēsturi pacientiem ar LRAT- saistītās tīklenes deģenerācijas (RD) klīnisko izmēģinājumu testēšanas laikā...