Juurdepääsetavus ja lugemismugavus

Teksti suurus

Hele/tume režiim

Ridade vertikaalne vahekaugus

Kas teil on probleeme meie veebisaidi kasutamisega?
Kontakt

Pr Elfride DE BAERE

In Sellel leheküljel

Liikmete teave

Pr Elfride DE BAERE

Asendaja

Belgia

Töörühma juht: Geneetiline diagnostika (TWG6)
Muud töörühmad: Võrkkesta haruldased silmahaigused (WG1), geneetiline diagnostika (TWG6)

meeskond

Pr Bart LEROY

Belgia

Geneetiline diagnostika (TWG6), vaegnägemisega igapäevaelu ja patsientide rühmad (TWG5), riiklik integratsioon (TWG9), teadusuuringud (TWG8), võrkkesta haruldased silmahaigused (WG1)
Töörühma juht
Vaata veel

HCP keskus

Genti ülikooli haigla on üks Flandria suurimaid ja spetsialiseerunud haiglaid, kus on rohkem kui 3,000 patsienti päevas ja rohkem kui...

kontakt

Ghent University Hospital, Ghent, Belgium

Corneel Heymanslaan 10
9000 Ghent
Belgium

Kliinilised uuringud

NCT04855045 Tundmatu

An Open-Label, Dose Escalation and Double-Masked, Randomized, Controlled Study to Evaluate the Safety and Tolerability of Sepofarsen in Pediatric Subjects G (p.Cys998X) Mutation.

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche

NCT05566795 Värbamine, aktiivne

A Phase 3, Randomized, International Multicenter Trial of DAY101 Monotherapy Versus Standard of Care Chemotherapy in Patients with Pediatric Low-Grade Glioma Harboring an Activating RAF Alteration Requiring First-Line Systemic Therapy

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT05063162 Värbamine, aktiivne

A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Multicenter, Phase 3, Pivotal Study With an Open-Label Extension Period to Evaluate the Efficacy and Safety of Rozanolixizumab in Adult Participants With Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated Disease (MOG-AD)

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT04794101 Aktiivne, ei värba

Phase 3 Follow-up Study of AAV5-hRKp.RPGR for the Treatment of X-linked Retinitis Pigmentosa Associated With Variants in the RPGR Gene

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT04671433 Aktiivne, ei värba

Phase 3 Randomized, Controlled Study of AAV5-hRKp.RPGR for the Treatment of X-linked Retinitis Pigmentosa Associated With Variants in the RPGR Gene

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT03913143 Aktiivne, ei värba

A double-masked, randomized, controlled, multiple-dose study to evaluate the efficacy, safety, tolerability and systemic exposure of QR-110 in Subjects with Leber’s Congenital Amaurosis (LCA) due to c.2991+1655A>G mutation (p.Cys998X) in the CEP290 gene (Illuminate).

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT03140969 Lõpetatud

Study to Evaluate QR-110 in Subjects With Leber’s Congenital Amaurosis (LCA) Due to the c.2991+1655A>G Mutation (p.Cys998X) in the CEP290 Gene.

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT02796274 Lõpetatud

Historical Case Record Survey of Visual Acuity Data From Patients With Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON).

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT02544217 Lõpetatud

A Phase I, Randomized, Double Blind, Placebo-controlled, Dose-escalating Clinical Trial With KH176.

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT05811351 Värbamine, aktiivne

A Phase 2b, Randomized, Double-masked, Multicenter, Dose-ranging, Sham-controlled Clinical Trial to Evaluate Intravitreal JNJ-81201887 (AAVCAGsCD59) Compared to Sham Procedure for the Treatment of Geographic Atrophy (GA) Secondary to Age-related Macular Degeneration (AMD)

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT05436665 Värbamine, aktiivne

The Belgian Endothelial Surgical Transplant of the Cornea:Clinical and Patient-reported Outcomes of Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty(DSAEK) Versus Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty(DMEK)

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT04295304 Lõpetatud

Safety and Performance Evaluation of the NR600 System in Subjects With End-stage Inherited Outer Retinal Degenerative Diseases

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche
NCT06294613 Värbamine, aktiivne

A Prospective, Open-label, Single-center, Study of the ACUSURGICAL Luca System for Treatment of Vitreoretinal Diseases

Interventsiooniline
Vaadake kohtuprotsessi
voir la fiche

Teaduslikud väljaanded

Where are the missing gene defects in inherited retinal disorders? Intronic and synonymous variants contribute at least to 4% of CACNA1F‐mediated inherited retinal disorders

Põhjalik uuring, milles rakendati geeni kodeerivate piirkondade otsest Sangeri sekveneerimist, eksoomi ja genoomi järjestamist, mida rakendati suurele rühmale...

The need for widely available genomic testing in rare eye diseases: an ERN‑EYE position statement

ERN-EYE soodustab juurdepääsu geenitestidele RED-s ja rõhutab geneetilise testimise kliinilist vajadust ja asjakohasust...

Phenocopy of a heterozygous carrier of X-linked retinitis pigmentosa due to mosaicism for a RHO variant

Kirjeldame nii fenotüüpi kui ka patogeneesi kahel meessoost õel-vennal, kellel on tüüpiline pigmentosa retiniit (RP) ja potentsiaalselt X-seotud RP (XLRP).

Comprehensive variant spectrum of the CNGA3 gene in patients affected by achromatopsia

Pakume ulatuslikke in silico analüüse ja teeme kokkuvõtte varem analüüsitud missense, nonsense ja splaissinguvariantide esitatud funktsionaalsetest andmetest, et...

Multi-omics approach dissects cis-regulatory mechanisms underlying North Carolina macular dystrophy, a retinal enhanceropathy

Van de Sompele jt. kasutas multiomika profiilide koostamist ning in vitro ja in vivo võimendajateste, et lahkada Põhja-Ameerika aluseks olevaid regulatiivseid mehhanisme.

Novel Clinical Observations and Genetic Spectrum in 340 Patients

Enamikul patsientidel näitas XLRS aeglast halvenemist alates teisest elukümnendist, mis viitab optimaalsele võimalusele...

Novel OPN1LW/OPN1MW Exon 3 Haplotype-Associated Splicing Defect in Patients with X-Linked Cone Dysfunction

Uudset LIVVA haplotüüpi kandvatel patsientidel esines sinise koonuse monokromaatia või Bornholmi silmahaiguselaadse fenotüübi kerge vorm...

Optic nerve involvement in CACNA1F-related disease: observations from a multicentric case series

Meie andmed toetavad hüpoteesi, et CACNA1F võib olla seotud varajase algusega või kaasasündinud nägemisnärvi haaratusega, ilma et oleks...

Personalized genetic counseling for Stargardt disease: Offspring risk estimates based on variant severity

Selles läbilõikeuuringus koguti 1,619 STGD4-ga isikult 5,579 ABCA1 varianti ja...

Recommendations for whole genome sequencing in diagnostics for rare diseases

Nende soovituste eesmärk on eelkõige loetleda punktid, mida kliiniliste (labori)geneetikute, bioinformaatikute ja...

The Natural History of Leber Congenital Amaurosis and ConeeRod Dystrophy Associated with Variants in the GUCY2D Gene

GUCY2D-ga seotud Leberi kaasasündinud amauroos põhjustas funduskoopial raske kaasasündinud nägemiskahjustuse suhteliselt puutumata makulaarse anatoomiaga ...

CEP162 deficiency causes human retinal degeneration and reveals a dual role in ciliogenesis and neurogenesis

Leidsime, et üleminekutsooni jaoks vajaliku tsentrosoomi ja mikrotuubulitega seotud valgu CEP162 kärbiva variandi homosügootsus ...

PDF -

Cost-effective sequence analysis of 113 genes in 1,192 probands with retinitis pigmentosa and Leber congenital amaurosis

Siin tutvustame tulemusi 1,192 proovi kohta, mis läbisid smMIP-põhise sekveneerimise, kasutades RP-LCA smMIP-sid ...

PDF - 1 MB

Toward reporting standards for the pathogenicity of variant combinations involved in multilocus/oligogenic diseases

New Noncoding Base Pair Mutation at the Identical Locus as the Original NCMD/MCDR1 in a Mexican Family, Suggesting a Mutational Hotspot

Teatame uuest mittekodeerivast mutatsioonist samas lookuses (chr6: 99593030G> C), mis hõlmab sama võrkkesta transkriptsiooni reguleerivat DNaasi I saiti ...

Homozygous stop mutation in AHR causes autosomal recessive foveal hypoplasia and infantile nystagmus

Siin esitleme kolme lapsega perekonda, kellel on autosomaalsele...

Long-Term Follow-Up of Retinal Degenerations Associated With LRAT Mutations and Their Comparability to Phenotypes Associated With RPE65 Mutations

Loodusliku ajaloo uurimiseks patsientidel, kellel on LRAT-seotud võrkkesta degeneratsioonid (RD-d) kliiniliste uuringute tulekul...